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医学免疫学第十六章免疫缺陷病讲义

来源:转载 2018-01-24 21:35:03 过医考,上临医网! 医考过关题库免费下载
医学免疫学第十六章免疫缺陷病讲义及考试重点!

本章重点应掌握:
  一、免疫缺陷病的概念,分类,临床特点治疗原则
  二、原发性免疫缺陷病的分类包括:
  T细胞缺陷
  B细胞缺陷
  联合免疫缺陷
  补体系统缺陷
  吞噬细胞缺陷
  三、获得性免疫缺陷病:
  AIDS的免疫异常
  引发AIDS的主要因素

  一、基本概述
  基本概念
  1)免疫缺陷:
  免疫缺陷从病因上可以分为两类:
  2)免疫缺陷病(IDD):
  基本特征为:
  1.反复不易控制的感染:
  2.恶性肿瘤发生率高:
  3.常并发自身免疫性疾病。
  4.有遗传倾向。

  二、免疫缺陷的诊断和治疗原则
  1.诊断:
  常用的免疫学检查:
  B细胞系功能异常
  细胞免疫功能:
  白细胞吞噬杀菌功能:
  补体系统异常:
  免疫缺陷病的治疗原则是:

  三、原发性免疫缺陷病
  (一)概述
  1.病因:
  2.临床特点:
  1)分类:
  包括
  (二)原发性B细胞缺陷:
  临床病理:淋巴结无生发中心。
  扁桃体小。
  1.X性联无丙种球蛋白血症
  2.-性联高IgM综合征(性隐)
  3.选择性IgA缺陷(常显/隐)
  T细胞数量功能基本正常。
  (三)原发性T细胞缺陷:
  1.先天性胸腺发育不全-DiGeorge综合征/染色体22q11缺失综合征:
  临床表现:
  2.T细胞活化和功能缺陷:多种机制引起如:
  (四)联合免疫缺陷病:T,B细胞功能同时受到损害所表现的免疫缺陷。如Glanzmann病/或称WAS(WISKOTT-AIDRICH)综合症
  共同特点:
  1.X-性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)
  临床表现:
  2.常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病:
  MHCII类分子表达缺陷引起的SCID-裸淋巴细胞综合征:
  1)ZAP-70表达缺陷引起的SCID(CD8+T细胞缺陷):ZAP-70(ζ磷酸化蛋白基因缺陷)
  2)腺苷酸脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷引起的SCID:
  3.其他:毛细血管扩张性共济失调综合征的特征:
  (五)吞噬细胞缺陷
  代表疾病:
  1.慢性肉芽肿病:
  病因:
  临床表现:
  治疗:
  2.白细胞黏附缺陷:CHEDIAK-HIGASHI综合症(CHS:契-东综合症)。
  (六)补体缺陷:
  是最少见的原发性免疫缺陷病。
  1.遗传性血管神经性水肿:
  发病机制:
  临床表现:
  2.阵发性夜间血红蛋白尿:

  四、继发性免疫缺陷
  (一)概述:
  3.概念:
  4.引发因素:
  (二)获得性免疫缺陷综合征(AIDS)
  1.概述:
  病因:
  临床表现:
  HIV免疫致病机制:
  易感细胞:免疫细胞,神经系统细胞,其他组织细胞
  HIV入侵免疫细胞机制:
  HIV所致免疫异常包括
  1)CD4+T细胞数量减少,功能改变是HIV损伤免疫系统的主要表现。
  CD4+T细胞大量耗竭的机制:
  1)HIV感染直接杀伤靶细胞
  2)HIV感染的间接破坏作用
  3)HIV通过直接和间接方式诱导T细胞凋亡。
  HIV逃逸免疫攻击的机制:
  4.HIV的免疫学诊断:
  5.HIV感染的预防和治疗
  HIV感染的预防:加强宣教,切断传播途径是预防爱滋病的主要手段。


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